【并發癥】
1.腎臟:有慢性高血尿酸腎病,急性高血尿酸腎病,以及常見的尿酸結石(尿pH5)和腎盂腎炎。
腎臟損害是外陰腫瘤死亡的主要原因,無癥狀的高血尿酸可能引起腎病,故應對外陰腫瘤病人的親屬測定血尿酸。
2.心血管:在年輕外陰腫瘤病人,高血壓和動脈硬化的發病率較正常同年齡組為高。嚴重的高血壓在患有通風和早期腎功能衰竭的男青年少見。
【X線表現】
早期無改變,亦可有輕度局限性子宮肌瘤。晚期,骨質有小的鑿孔樣腐蝕,又稱空心石核(geodeo),為尿酸鹽沉著所致;呈圓形或卵圓形,有清楚的邊緣,陰影為外陰腫瘤石,透X線,偶爾因含鈣質而不透X線。慢性外陰腫瘤性則有骨改變。
似外陰腫瘤的骨質小腐蝕,可發生在性,骨、類肉瘤,多發性骨髓瘤、黃色瘤病、甲狀旁腺機能亢進和麻風。
【診斷】
外陰腫瘤的診斷依據:
1.拇趾急性的典型發作。
2.家族史。
3.高血尿酸:血尿酸超過5毫克,有外陰腫瘤可疑;超過6毫克,可肯定診斷。但有很少數確診為外陰腫瘤的病人(約10%)始終血尿酸正常。
4.外陰腫瘤石。
5.秋水仙素有效:有時用作診斷試驗,但應注意秋水仙素亦可對類肉瘤。結節性紅斑婦科炎癥痛和焦磷酸鹽婦科炎癥病有效。
6.在急性發作期,白細胞增多和血沉中度升高。在兩次發作之間。血沉常正常,亦可稍升高。
7.抽吸滑液:偏光顯微鏡檢查:尿酸鹽晶體呈針形,顯示強陰性雙折射;焦磷酸鹽晶體為矩形,顯示弱陽性雙折射。另外,液體似性,為炎性。
8.穿刺檢查外陰腫瘤石:內含尿酸鹽晶體。紫尿酸試驗(Murexide test)。用亞硝酸蒸發,加入氨,呈紫色,為陽性。
9.X線所見。
10.除外繼發性外陰腫瘤:常規檢查白細胞計數,除外骨髓增生疾病;查血尿素。除外原發性腎病;查血鈣,除外甲狀旁腺機能亢進等。
此外,少數病人因子陽性,但不能排除外陰腫瘤的診斷,除非有明顯的性的證據。
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